Begin typing your search above and press return to search. Press Esc to cancel.

Előgondozás


hydrocephalusMi az a hydrocephalus?

A vízfejűség, szaknyelven hydrocephalus az agyvíz felszaporodása következtében kialakult agykamra tágulat, mely a koponyán belül túlnyomásos tüneteket okoz. Veleszületett és szerzett formája létezik.

Minden agykamra tágulatnál szükség van műtétre?

Előfordulhat, hogy az agykamra veleszületetten vagy agyvérzés következtében tágabb az átlagosnál, de a gyermeknél nem észlelünk semmilyen agynyomás fokozódásra utaló panaszt vagy tünetet, ebben az esetben nincs szükség kezelésre, műtétre. A panaszok és tünetek az idő múlásával azonban változhatnak, ezért tágabb kamrarendszer esetén rendszeres orvosi ellenőrzésre van szükség. Ha a gyermeknél túlnyomásos tünetek észlelhetők, műtéti beavatkozás, agyvíz elvezető rendszer beültetése, azaz shunt-műtét elvégzése szükséges.

Mik azok a vizsgálatok, amik megelőzik a diagnózis felállítását?

Először a gyermekneurológus érdeklődik a panaszokról, tájékozódik a szülő megfigyeléseiről: pl. észlelt-e a szülő valamilyen változást, új jelenséget a gyermeke állapotában, viselkedésében, nyugtalanabb-e, aluszékonyabb-e, etethető-e a gyermek, hányás, bukás volt-e, észlelt-e a szülő kancsalságot, tartós lefelé tekintést, feszesebb, elődomborodó kutacsot, változott-e a gyermek mozgáskészsége.

Az orvosi vizsgálat során észlelt tünetek függenek a gyermek életkorától és a túlnyomás kialakulásának gyorsaságától is. A csecsemők és főként a koraszülöttek sokáig tünetszegények lehetnek, lassan alakulhatnak ki a túlnyomás tünetei, mert a nyitott kutacs mentén és a nyitott varratok szétválásával sokáig képesek a kicsik a koponyaűri túlnyomást kompenzálni.

Csecsemőkorban első tünet lehet az aránytalan és gyorsütemű fejkörfogat növekedés, (ezért fontos, hogy ismerjük a születési fejkörfogat és mellkörfogat adatokat, ami az újszülöttkori zárójelentésen megtalálható). A nagykutacs feszessé, elődomborodóvá válik, a varratok szétválhatnak és ez tapintható lehet, láthatóan tágak a fejbőrvénák, a csecsemő lefelé tekint, úgynevezett naplemente tünet észlelhető. Etetési nehézség, hányás, éles sírási hang, nyugtalanság, további rosszabbodás esetén aluszékonyság, alacsony szívverés alakulhat ki.

Nagyobb gyermekek fejfájást, esetleg kettőslátást panaszolnak, nem tudnak felfelé nézni és sugárban hánynak.

A gyermekneurológiai vizsgálat fájdalmatlan, eredménye megerősítheti a koponyaűri nyomásfokozódás gyanúját.

Csecsemőkorban a nyitott kutacson át végzett koponya ultrahang (UH) vizsgálattal a kamratágulat kimutatható, a kamraméretek változása is követhető, ellenőrizhető. Az ultrahang vizsgálat nem fájdalmas, nem káros, a csecsemő egyetlen gondja, hogy a vizsgálat ideje alatt nem mozgathatja szabadon a fejecskéjét. A koponya ultrahang vizsgálat általában elég információt ad a kamrák állapotáról agyvérzés következtében kialakult vízfejűség esetén, a tünetekkel együtt értékelve az orvos tud döntést hozni a műtét szükségességéről.

A kutacs bezáródása után már nem végezhető koponya ultrahang vizsgálat.

Ha a kutacs bezáródott, az agykamrák tágasságának megítélésére agyi MR (mágneses magrezonancia vizsgálat), vagy koponya CT (computer tomográfia) vizsgálat elvégzésére lehet szükség.

Az MR vizsgálat mágneses térben történő képalkotó vizsgálat, nem okoz sugárterhelést. Az MR vizsgálattal nemcsak a tág agykamrákat, hanem a vízfejűséget kiváltó esetleges agyi fejlődési rendellenességet, szerzett betegséget, agydaganatot is kimutathatjuk. Néha agyvérzés következtében kialakult vízfejűség esetén is szükség lehet agyi MR vizsgálatra, ugyanis előfordulhat, hogy az agyvérzés után különböző nagyságú agyvíztartalmú üregek, úgynevezett ciszták alakulhatnak ki az agyállományban. Ilyenkor agyi MR vizsgálattal pontosabban lehet tájékozódni a ciszták és az agykamrák elhelyezkedéséről.

Hátránya az MR vizsgálatnak, hogy csecsemő és kisded korban a mozgási műtermékek elkerülése érdekében a vizsgálatot csak altatásban lehet elvégezni. Sajnos az altatásos agyi MR vizsgálat elérhetősége (nemcsak Magyarországon) limitált.

Hátránya még, hogy a már operált, agyvíz elvezető rendszert, azaz shunt-öt viselő gyermekeknél a fémszelep mágneses térben elállítódik, ezért shunt-ös gyermekeknél agyi MR vizsgálat után a szelep ellenőrzésére van szükség. A szelepet a szakember egy megfelelő eszköz segítségével visszaállítja az eredeti szelephelyzetre vagy a vizsgálati eredménytől függően más nyitási nyomásra.

További hátrány, hogy az MR felvételeken a fémszelep közvetlen környezetében úgynevezett műtermék észlelhető, azaz ezen a területen az agyállomány nem látható megfelelően.

A koponya CT vizsgálat gyors, altatás nélkül elvégezhető képalkotó vizsgálati módszer, utána szelep ellenőrzésre nincs szükség, előnye még, hogy a beültetett shunt nem ad műterméket. Hátránya, hogy sugárterheléssel jár, ezért lehetőleg kerülendő, csak kifejezetten indokolt esetben tanácsos elvégezni.

A kivizsgálás során szükség lehet még szemészeti vizsgálatra is. Nagyobb gyermekeknél a szemész orvos a szemfenéken agynyomás fokozódás jeleit észlelheti.

 

Milyen kezelés létezik hydrocephalus esetén?

A kezelés műtéttel lehetséges, a túlnyomás megszűntetésére egy agyvíz elvezető rendszer, azaz shunt behelyezésére van szükség. Ritkábban lehet endoszkópos műtéttel gyógyítani a vízfejűséget.

Mi az a shunt?

A shunt egy egyenirányító szelepet tartalmazó katéter rendszer. A szelep akkor nyílik ki, ha az agykamrában az agyvíz nyomása a szelepen beállított nyitási nyomásnál magasabb. Ha a szelep kinyílik, az agyvizet a szelepen átbocsátva a kamrában lecsökken a nyomás a szelepen beállított értékre, ekkor a szelep záródik mindaddig, amíg a nyomás ismét emelkedik az agykamrában.

A shuntrendszer általában az agykamrából a hasüregbe (VP), bizonyos esetekben az agykamrából a szívpitvarba (VA) vagy ritkán a mellhártyára (pleuralis shunt) vezeti el az agyvizet. A VP-shunt az agykamrába behelyezett katéteren, a szelepen és egy további, a bőr alatt levezetett, a hasüregbe bebuktatott csövecskén keresztül az agyvizet a hasüregbe vezeti, a hashártyán felszívódva az agyvíz a keringésbe kerül. VA shuntnél az agyvíz közvetlenül a keringésbe jut, pleuralis shuntnél pedig a mellhártyáról szívódik fel.

Mikor lehet endoszkópos műtétet végezni?

Előfordul, hogy a vízfejűség oka az, hogy az agyvíz normális áramlásának az útja elzáródik, ilyen esetben a műtéti eljárás nem shunt behelyezés, hanem egy speciális eszköz, úgynevezett endoszkóp segítségével az idegsebész a műtét során szabad utat nyit az agyvíz áramlásának.

A műtétet követően az agyvíz áramlása rendeződik, az agyvíz felszívódása normális úton meg tud történni.

Ha szükség van a shunt behelyezésére, mikor végezhető el a végleges shunt műtét?

A végleges shunt műtét feltétele, hogy a szervezetben ne legyen semmilyen gyulladásos betegség vagy baktérium hordozás, az agyvíz tiszta legyen, baktériumot nem tartalmazhat (steril liquor tenyésztési eredmény), a sejtszám az agyvízben 100 alatti, a fehérje szint az agyvízben 2 g/l vagy kevesebb, és a gyermek általános állapota is megengedi az altatás és a műtét elvégzését (stabil légzés és keringés).

Ha valamelyik feltétel hiányzik, például véres az agyvíz, ideiglenes megoldásra van szükség az agynyomás csökkentésére. Ez lehet ideiglenes agyvíz lebocsátás az agykamra, esetleg a gerinccsatorna megszúrásával, tartós agyvíz lebocsátás palackba (kamradrain behelyezés) vagy ideiglenes shunt műtét. Ez utóbbi esetben az agykamrából egy kis csövecskén keresztül a még véres agyvíz a koponyacsont felett, a fejbőr alatt kialakított tasakba ürül.(VS, ventriculo-subgalealis shunt) Ez a csövecske szelepet nem tartalmaz. Ha a fejbőr alatt kialakított tasak feltelődik, időnként az orvos a tasakot megszúrva a bőr alatti véres agyvizet fecskendőbe lebocsátja. Nagyon különböző az, hogy milyen gyakran kell a tasakot megszúrni, függ a kamrában lévő agyvíz termelődésétől is, de a kialakított tasak nagyságától is. Addig kell végezni a tasakból a véres agyvíz időnkénti lebocsátását, amíg az agyvíz feltisztul, víz-szerűnek látszik és a fent részletezett laboreredményeket észleljük. Ekkor elvégezhető egy újabb műtét, az ideiglenes shunt végleges shunt-té átalakítása.

A végleges shunt már szelepet tartalmaz.

Dr. Gyorsok Zsuzsanna
gyermekneurológus főorvos